Tumorile neuroendocrine pancreatice (NET)

Tumorile neuroendocrine pancreatice (NET) sau endocrine sunt neoplasme rare care iau naștere în țesuturile și organele care alcătuiesc sistemul neuroendocrin difuz. Aceste structuri sunt răspândite în tot corpul și au rolul de a produce hormoni și neurotransmițători.

În momentul de față se estimează că incidența tumorilor neuroendocrine la nivel mondial este de aproximativ 5,25 cazuri noi la 100.000 de locuitori pe an. Deși relativ rar întâlnite, numărul de cazuri noi diagnosticate a crescut constant în ultimele decenii, probabil datorită îmbunătățirii tehnicilor de diagnostic.

Iată ce trebuie să știi despre aceste tumori, de la simptome și factori de risc, la investigații, tratamente și perspective:

Ce sunt tumorile neuroendocrine pancreatice?

Tumorile neuroendocrine pancreatice (NET) - tot ce trebuie să știi

Tumorile neuroendocrine pancreatice (pNET) reprezintă un subtip al tumorilor neuroendocrine care își au originea în pancreas, mai exact în celulele insulare sau în ductele pancreatice.

Aceste celule au rolul fiziologic de a produce și secreta hormoni precum insulină sau glucagonul implicați în metabolizarea glucozei. În momentul malignizării, celulele insulare încep să se înmulțească necontrolat formând tumori.

În funcție de tipul de hormoni secretați și de efectele pe care le produc, pNET pot fi:

Funcționale – determină apariția unor sindroame clinice specifice prin hiperproducția de hormoni:
- Gastrinom – exces de gastrină → ulcer gastric
- Insulinom – hiperinsulinemie → hipoglicemie
- Glucagonom – hiperglucagonemie
- Somatostatinom
- etc
Non-funcționale – nu secretă hormoni sau cantități semnificative

Care sunt cauzele apariției tumorilor neuroendocrine pancreatice?

Deși mecanismele precise care stau la baza apariției și dezvoltării pNET nu sunt complet elucidate, se știe că la baza bolii pot sta:

Factori genetici:
- mutații somatice sau germinale în gene precum MEN1, VHL, NF1
- sindroame genetice – neoplazie endocrină multiplă (MEN1, MEN2)
Expunerea prelungită la anumiți factori de mediu și stilul de viață nesănătos
Alți factori necunoscuți încă

Cine prezintă risc crescut de tumori neuroendocrine pancreatice?

Categoriile cu risc mai mare de a dezvolta tumorile neuroendocrine pancreatice sunt:

Persoanele cu antecedente familiale de pNET sau sindroame MEN
Pacienții cu mutații genetice documentate (MEN1, VHL)
Persoanele cu vârsta > 50 de ani
Pacienții cu boli pancreatice preexistente

În rest, tumorile neuroendocrine pancreatice pot afecta orice individ.

Care sunt principalele simptome ale tumorilor neuroendocrine pancreatice?

Manifestările clinice ale pNET diferă în funcție de natura funcțională sau non-funcțională a tumorii.

În cazul tumorilor funcționale, cele mai întâlnite simptome sunt:

Ulcerații gastrice, reflux gastro-esofagian – în cazul unui gastrinom
Hipoglicemie, transpirații, palpitații – dacă există un insulinom
Hiperglucemie, eritem facial – la pacienții cu glucagonom
Diaree cronică, dureri abdominale – în glucagonom, somatostatinom, VIPom
Alte efecte secundare hiperproducției de hormoni specifici tumorii

În tumorile neuroendocrine non-funcționale, simptomatologia este mai nespecifică:

Dureri abdominale recurente
Scădere inexplicabilă în greutate
Icter
Simptome sugestive unei mase abdominale sau pancreatice (greață, vărsături, senzație de sațietate)

Din păcate, simptomele apar de obicei târziu, în stadii avansate ale bolii, astfel încât diagnosticul este adesea întârziat.

Cum se pune diagnosticul de tumoră neuroendocrină pancreatică?

Pentru un diagnostic cert, sunt necesare mai multe tipuri de investigații imagistice și de laborator:

Ecografie abdominală – depistează formațiuni tumorale la nivelul pancreasului
Computer tomograf (CT) sau Imagistică prin Rezonanță Magnetică (IRM) – precizează localizarea și dimensiunile tumorii, precum și prezența metastazelor
Markeri serologici – cromogranina A, enolaza neurospecifică, polipeptide pancreatice
Teste hormonale – dozări ale hormonilor secretați în exces de tumoră (gastrină, insulină, glucagon etc.)
Biopsie pancreatică, ideal ghidată eco-endoscopic – confirmă diagnosticul histopatologic

Stadializarea tumorii este esențială pentru adoptarea celui mai potrivit tratament.

Care sunt opțiunile terapeutice în tumorile neuroendocrine pancreatice?

Tratamentul depinde de mai mulți factori, cei mai importanți fiind stadializarea bolii și potențialul curativ/paliativ al terapiei. Principalele opțiuni sunt:

1. Chirurgia

cea mai eficientă pentru tumori localizate, non-metastatice
duce la vindecare în majoritatea cazurilor operate în stadii incipiente
poate îndepărta complet tumora sau metastazele rezecabile

2. Terapia medicamentoasă sistemică

analogi de somatostatină – eficientă mai ales în tumori funcționale
chimioterapie – combinații pe bază de streptozocină sau 5-fluorouracil
terapii țintite – everolimus, sunitinib

3. Terapii loco-regionale

radiofrecvență sau alte tehnici ablative – în cazul unor metastaze hepatice
chemo-embolizare hepatică
radioterapie – rareori utilizată

Alegerea schemei terapeutice depinde și de gradul de agresivitate și funcționalitate al tumorii.

Care este prognosticul în cazul tumorilor neuroendocrine pancreatice?

Comparativ cu alte tipuri de cancer pancreatic, tumorile neuroendocrine au un prognostic mai bun:

Tumorile localizate au o rată de supraviețuire la 5 ani de peste 60%, dacă sunt operate
Formele metastatice sau loco-avansate au o supraviețuire mediană de aproximativ 40 de luni
Factori individuali (volum tumoral, receptori hormonali, ritmul de progresie al bolii etc.) influențează evoluția și răspunsul la tratament

Datorită progreselor în domeniul terapiei personalizate și a medicamentelor inovative însă, perspectivele generale sunt optimiste.

Întrebări frecvente

Cum pot influența factorii genetici riscul de dezvoltare a tumorilor neuroendocrine pancreatice?

Factorii genetici joacă un rol important în dezvoltarea tumorilor neuroendocrine pancreatice. Anumite mutații genetice, fie somatice, fie germinale, sunt asociate cu un risc crescut de a dezvolta aceste tumori. u003cbru003eu003cbru003eDe exemplu, sindroamele genetice precum neoplazia endocrină multiplă tip 1 și 2 (MEN1 și MEN2) și sindromul von Hippel-Lindau (VHL) sunt cunoscute pentru asocierea lor cu tumori neuroendocrine. Persoanele cu antecedente familiale de pNET sau sindroame MEN sunt, de asemenea, la un risc crescut. Testele genetice pot ajuta la identificarea acestor mutații și la stabilirea unui plan de monitorizare și intervenție precoce pentru persoanele cu risc crescut.

Care este relația dintre tumorile neuroendocrine pancreatice și diabetul zaharat?

Tumorile neuroendocrine pancreatice nu au, de obicei, legătură directă cu diabetul zaharat. Cu toate acestea, un insulinom (tumoră funcțională care produce insulină în exces) poate determina episoade de hipoglicemie severă, asemeni unui diabet instabil. Pe de altă parte, în glucagonom (tumoră care secreta glucagon în exces) pot apărea hiperglicemii importante.

Care este durata de viață a unei persoane diagnosticate cu tumori neuroendocrine pancreatice (NET)?

Durata de viață a persoanelor diagnosticate cu tumori neuroendocrine pancreatice variază semnificativ în funcție de mai mulți factori, cum ar fi stadiul bolii la momentul diagnosticului, tipul și agresivitatea tumorii, precum și răspunsul la tratament. u003cbru003eu003cbru003eÎn general, tumorile neuroendocrine pancreatice au un prognostic mai bun comparativ cu alte tipuri de cancer pancreatic, datorită creșterii lor lente și posibilităților de tratament efectiv. Tumorile localizate, fără metastaze, pot avea rate de supraviețuire la 5 ani de peste 60% dacă sunt tratate corespunzător.u003cbru003eu003cbru003eFormele metastatice sau avansate pot avea o supraviețuire mediană de aproximativ 40 de luni. Cu toate acestea, progresul în domeniul terapiei personalizate și medicamentelor inovative poate îmbunătăți aceste cifre.

Concluzii și perspective de viitor

Tumorile neuroendocrine pancreatic prezintă o serie de particularități comparative cu alte cancere. Deși relativ rare, detectarea timpurie și managementul adecvat pot asigura un prognostic bun pe termen lung chiar și în cazuri metastatice.

Noile molecule anti-tumorectice, precum și posibilitatea unei terapii adaptate profilului genetic și molecular al tumorii deschid perspective noi pentru îmbunătățirea ratelor de supraviețuire și calitatea vieții acestor pacienți. Screening-ul riguros în cadrul grupelor de risc poate contribui și el la depistarea precoce și rezultate superioare.

Vă invităm să ne transmiteți părerile și experiența dumneavoastră cu privire la acest subiect prin intermediul secțiunii de comentarii!

Bibliografie Referințe:

Echipa OrganicsHealth folosește numai surse de înaltă calitate, inclusiv studii evaluate de medici sau nutritionisti, pentru a susține informatiile din articolele noastre. Citiți procesul nostru editorial pentru a afla mai multe despre modul în care verificăm informatiile și menținem conținutul nostru precis, fiabil și demn de încredere.

Nu uita!

Articolele din acest site au rol informativ. Administratorii site-ului nu sunt responsabili pentru încercarea de a aplica o rețetă, un sfat sau o dietă și nici nu garantează că informațiile furnizate vă vor ajuta sau nu vă vor dăuna personal. Fiți prudenți și consultați întotdeauna un medic sau un nutriționist!

Vă mulțumim că ați citit! Dacă acest articol vi se pare util și interesant, vă rugăm să îl distribuiți pe rețelele de socializare pentru a fi citit și de alții. În acest fel ne ajutați și ne motivați să scriem mai multe articole interesante.